Gepost door: Michaël Laurent | 5 april 2010

Review: plotse gehoorsvermindering

Schreiber BE et al. Sudden sensorineural hearing loss. Lancet. 2010;375:1203-1211.

SAMENVATTING

  • Plots, unilateraal, sensorieel gehoorsverlies is voor 90% idiopathisch, maar men moet een gedetailleerde anamnese en klinisch onderzoek doen om behandelbare, secundaire oorzaken uit te sluiten.
  • Hoewel gehoorsverlies op de voorgrond staat, heeft 80% begeleidende tinnitus of een volheidsgevoel in het oor, en één op drie heeft vertigo. Bij ziekte van Ménière staan deze begeleidende klachten (vnl. vertigo) meer op de voorgrond.
  • Men dient patiënten niet zomaar gerust te stellen dat het gaat om een onschuldige dysfunctie van de buis van Eustachius in het kader van een luchtweginfectie.
  • Het klinisch onderzoek bestaat uit een otoscopie, neurologisch onderzoek (incl. craniale zenuwen, gangstoornissen en nystagmus), stemvorkproeven en cardiovasculair onderzoek.
  • Bij de meeste patiënten is een bloedonderzoek aangewezen met complet-formule, sedimentatie, CRP, glycemie, ANF en ANCA’s, anticardiolipine antistoffen en lupus anticoagulans, en een syfillis-serologie.
  • Een KST van de hersenen en het middenoor is het belangrijkste technische onderzoek dat in principe steeds is aangewezen.
  • Ongeveer 30-40% zou spontaan volledig recupereren, en ongeveer 65% kent een onvolledige verbetering. Wanneer er na 2 weken echter nog geen enkele beterschap is opgetreden, valt deze meestal ook niet meer te verwachten.
  • Orale corticoïden worden vaak gebruikt hoewel de evidentie hiervoor beperkt is. Bij patiënten die niet reageren op perorale corticoïden of die contraindicaties hebben, kan men intratympanische dexamethason-injecties proberen. Er is onvoldoende evidentie voor het systematisch gebruik van acyclovir, vasodilatantia of anticoagulantia.

Definitie

Plotse doofheid wordt gedefinieerd als een gehoorsvermindering van minstens 30 decibels in drie opeenvolgende frequenties op een toonaudiogram, opgetreden op minder dan drie dagen.

Klinische presentatie

De gemiddelde leeftijd ligt rond de 50-60 jaar hoewel er een grote spreiding is, zonder voorkeur voor een bepaald geslacht. Het gehoorsverlies is unilateraal in >95% van de gevallen. Ongeveer 80% heeft begeleidende tinnitus of een volheidsgevoel in het oor. Vertigo, een teken van geassocieerde perifere vestibulaire dysfunctie, is aanwezig in één derde van de gevallen. Bij endolymfatische hydrops of ziekte van Ménière is er milde plotse unilaterale gehoorsdaling met meer prominente tinnitus, vertigo en een volheidsgevoel in het oor.

Een deel van deze patiënten ontwikkelt snel progressief gehoorsverlies, en de aanpak en investigatie van beide groepen is gelijklopend. Soms presenteren deze patiënten pas laat bij een arts, of kan tijd verloren gaan door valse geruststelling dat het probleem kadert in een onschuldige bovenste luchtweginfectie.

Oorzaken

Slechts bij ongeveer 10% van de patiënten met plots sensorineuraal gehoorsverlies wordt een oorzaak gevonden. De andere 90% heeft dus idiopathische sudden deafness.

De oorzaken van plots sensorineuraal gehoorsverlies vallen grofweg uiteen in vasculaire, infectieuze, immunologische of andere oorzaken.

Heel wat virussen werden geassocieerd met plots idiopathisch gehoorsverlies, maar de studies spreken elkaar vaak tegen en er zijn weinig behandeldbare verwekkers. Herpes zoster oticus (Ramsay Hunt syndroom) kan zich manifesteren als plots sensorineuraal gehoorsverlies, waarbij de huidafwijkingen pas later verschijnen. Er is echter, net zoals bij idiopathische facialisparese (Bell’s palsy), weinig reden om systematisch acyclovir voor te schrijven (zie JournalClub, 21 september 2009). Bacteriële oorzaken (die potentieel dus te behandelen zijn met antibiotica) zijn o.a. oto-syfillis en, in endemische gebieden, ziekte van Lyme.

De cochlea heeft zijn eigen arteriële bevloeiing en er bestaan heel wat vasculaire hypothesen over het ontstaan van plots sensorineuraal gehoorsverlies. In sommige studies kwam idiopathisch gehoorsverlies meer voor bij diabetespatiënten. Het gehoorsverlies kan ook een beroerte voorafgaan. Indien dit optreedt in het territorium van de anterior inferior cerebellaire arterie (AICA) gaat dit gepaard met vertigo, nystagmus, gangataxie en gelaatszwakte. Een zeldzame oorzaak is een dissectie van de A. vertebralis, wat dan meestal gepaard gaat met cervicale of occipitale pijn.

In zeldzame gevallen kunnen systeemziekten de oorzaak zijn van plotse cochlea-aantasting. Een vasculaire aantasting werd beschreven bij reuscelarteriitis (ateriitis temporalis), Takayasu, Wegener granulomatose, systeemsclerose, Sjögren, relapsing polychondritis, polyarteritis nodosa, Behçet syndroom en lupuspatiënten met antifosfolipiden-antistoffen. Gehoorsverlies treedt op bij zo’n 20% van de patiënten met neurosarcoïdose. Andere zeldzame syndromen die gepaard kunnen gaan met gehoorsverlies zijn Cogan syndroom, Susac’s syndroom en Vogt–Koyanagi–Harada syndroom.*

Bepaalde genetische aandoeningen kunnen ook voorbeschikken tot plotse doofheid. Bepaalde mutaties leiden tot een verhoogde gevoeligheid voor aminoglycosiden-toxiciteit. In zeldzame gevallen kan een acousticusneurinoom of brughoektumor leiden tot plotse in plaats van progressieve doofheid. Traumatische oorzaken zijn o.a. hoofdkwetsuren met perilymfatische fistels tot gevolg, of decompressieziekte bij duikers. Plotse gehoorsvermindering kan soms kaderen binnen een hyperviscositeitssyndroom.

Klinisch onderzoek

Een grondig neurologisch en otolaryngologisch onderzoek is aangewezen. Bij het neurologisch onderzoek heeft men aandacht voor de gang, de oogbewegingen en de aanwezigheid van nystagmus, en de craniale zenuwen. Via otoscopie kan men perifere oorzaken zoals een cerumenprop, otitis media of trommelvliesperforatie uitsluiten. Bij het algemeen onderzoek heeft men aandacht voor de hartauscultatie (VKF? klepgeruizen?) en eventuele carotissouffles.

Via de testen van Rinne en Weber kan men respectievelijk conductief en sensorineuraal gehoorsverlies onderscheiden:

  • Bij de test van Rinne plaatst men een trillend stemvork op het mastoïd, en vraagt men de patiënt aan te geven wanneer hij niets meer hoort. Daarna plaats men onmiddellijk het stemvork voor het oor (met beide benen van de stemvork naar het oor gericht), en vraagt men de patiënt of hij dit wél nog hoort. Een alternatieve techniek is om de stemvork eerst op het mastoïd te plaatsen en daarna voor het oor, en te vragen welk van de twee het luidste klinkt. In de normale situatie kan men beter horen via luchtgeleiding (dit noemt men, anders dan gewoonlijk in de geneeskunde, een positieve test). Hoort men beter via botgeleiding dan via luchtgeleiding, dan spreekt men van een negatieve test, wat kan wijzen op conductief gehoorsverlies.
  • Bij de test van Weber plaatst men een trillend stemvork bovenop het schedeldak (op de vertex; ofwel op een andere plaats waarbij de afstand tot beide oren gelijk is, bv. op het voorhoofd). De patiënt wordt gevraagd aan te geven in welk oor hij het geluid het luidst hoort. Bij een normaal gehoor is er geen lateralisatie. Bij conductief gehoorsverlies hoort de patiënt de trillingen het duidelijkst aan de zijde waar de klachten gesitueerd zijn. Bij sensorineuraal gehoorsverlies hoort de patiënt minder goed aan de zijde van de gehoorsdaling.

Deze testen zijn echter niet steeds betrouwbaar en kunnen een formele audiometrie niet vervangen. Elke patiënt met een plotse subjectieve gehoorsdaling moet dringend verwezen worden voor een audiometrie en, indien een sensorineuraal verlies wordt bevestigd, naar een specialist ter zake.

Volgens de auteurs van dit overzichtsartikels is bij de meeste patiënten een bloedname aangewezen met een complet-formule, sedimentatie en CRP, ANF en ANCA’s, anticardiolipine antistoffen en lupus anticoagulans, en een syfillis-serologie [nvdr, men zou daar nog een glycemie kunnen aan toevoegen, al was het waar met het oog op therapie met corticosteroïden]. Bij de meeste patiënten is een KST van de hersenen en middenoor-regio’s aangewezen om b.v. een acusticusneurinoom of brughoektumor, demyeliniserende pathologie of ischemie uit te sluiten. Specialisten maken verder gebruik van specifieke audiovestibulaire testen waarmee ze de lokalisatie en eventuele oorzaken kunnen opsporen.

Prognose

De prognose van plots idiopathisch gehoorsverlies is meestal gunstig, met recuperatie na enkele dagen. Wanneer er na 2 weken nog geen enkele beterschap is opgetreden, valt deze meestal ook niet meer te verwachten. Ongeveer 30-65% zou spontaan volledig recupereren.

Behandeling

Orale corticoïden worden vaak gebruikt hoewel de evidentie hiervoor beperkt is (slechts 2 gerandomizeerde, placebo-gecontroleerde studies met samen slechts 88 patiënten, een suboptimale methodiek, en een positieve trend maar geen significant verschil; P 0.08). Hiervoor kan men b.v. 1mg/kg prednisolone (max. 60-80 mg prednisolone, =48 mg methylprednisolone) gebruiken gedurende 10 dagen, met daarna een afbouwschema. Er is geen duidelijke evidentie dat corticosteroïden niet meer effectief zijn wanneer ze laattijdig gestart worden.

Bovendien moet men rekening houden met patiënten die ernstige neveneffecten kunnen ondervinden van een korte kuur met hoge doses steroïden, vnl. diabetespatiënten. Het is zeker geen fout om deze patiënten corticosteroïden te onthouden. Als alternatief heeft men intratympanische injecties met dexamethason onderzocht. Sommige studies waren positief, en een Cochrane meta-analyse is onderweg.

Er zijn geen goede argumenten om routinematig anticoagulantia, vasodilatantia, hyperbare zuurstof of acyclovir te gebruiken.

* Cogan syndroom is een oorzaak van recurrente koorts met cornea-ontsteking en gehoorsverlies, waarbij IgG’s tegen binnenoor-antigenen werden aangetoond. Susac’s syndroom is een zeldzame microangiopathie die leidt tot een subacute encephalopathie, visusstoornissen en bilateraal gehoorsverlies. Vogt–Koyanagi–Harada syndroom gaat gepaard met uveïtis, witte haarverkleuring en vitiligo, en aseptische meningitis.

Add to FacebookAdd to DiggAdd to Del.icio.usAdd to StumbleuponAdd to RedditAdd to BlinklistAdd to TwitterAdd to TechnoratiAdd to FurlAdd to Newsvine

Advertenties

Geef een reactie

Vul je gegevens in of klik op een icoon om in te loggen.

WordPress.com logo

Je reageert onder je WordPress.com account. Log uit / Bijwerken )

Twitter-afbeelding

Je reageert onder je Twitter account. Log uit / Bijwerken )

Facebook foto

Je reageert onder je Facebook account. Log uit / Bijwerken )

Google+ photo

Je reageert onder je Google+ account. Log uit / Bijwerken )

Verbinden met %s

Categorieën

%d bloggers liken dit: