Gepost door: Michaël Laurent | 11 april 2010

Trigeminale autonome cefalalgieën

Whyte CA, Tepper SJ. Pearls & Oy-sters: Trigeminal autonomic cephalalgias. Neurology. 2010 Mar 16;74(11):e40-2.

Boes CJ, Swanson JW. Paroxysmal hemicrania, SUNCT, and hemicrania continua. Semin Neurol. 2006 Apr;26(2):260-70.

Trigeminale autonome cefalalgieën (TAC) zijn op zich een zeldzame klasse van hoofdpijnsyndromen, maar ze zijn desalniettemin belangrijk omdat ze invaliderend kunnen zijn, vaak langdurig miskend worden maar goed behandelbaar zijn met specifieke medicatie, als men het juiste subtype onderscheidt.

Typische kenmerken van TAC zijn:

  • Unilaterale hoofdpijnklachten (quasi steeds aan dezelfde kant)
  • Ipsilaterale autonome verschijnselen
  • Meestal in het gebied van de nervus trigeminus, vooral in de eerste, oftalmische divisie (V1)
  • Gevoelige en selectieve respons op bepaalde medicatie (met name indomethacine voor paroxysmale hemicrania en hemicrania continua, zuurstof voor clusterhoofdpijn, …)

Zie verwant artikel: Unilaterale hoofdpijnklachten: casuspresentatie

Indeling

TAC vormen in de huidige International Classification of Headache Disorders (ICHD-2) de derde klasse van primaire hoofdpijnsyndromen onder de noemer “clusterhoofdpijn en andere trigeminale autonome cefalalgieën” (de eerste klasse is migraine en de tweede klasse is spanningshoofdpijn).

De belangrijkste vormen van TAC zijn:

  • Clusterhoofdpijn
  • Paroxysmale hemicrania
  • Short Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing/cranial Autonomic symptoms (SUNCT/SUNA)

Hemicrania continua heeft veel gemeenschappelijke kenmerken en werd vroeger ook tot deze klasse gerekend.

Tabel: vergelijking tussen verschillende klinische aspecten van unilaterale cefalalgieën met autonome symptomen.

PAROXYSMALE HEMICRANIA

Epidemiologie

Paroxysmale hemicrania is zeldzaam, maar ook sterk onderkend. Volgens sommige schatting zou 1 op 25’000 mensen er aan lijden. Mannen en vrouwen lijken even vaak getroffen en de aandoening kan ontstaan op elke leeftijd, maar gemiddeld toch het meest tussen 30 en 45 jaar.

Lokalisatie en kwaliteit

Zoals de naam doet vermoeden, gaat het om een hemicraniële hoofdpijn die aanvalsgewijze optreedt. De pijn komt steeds unilateraal voor aan dezelfde zijde. Ze komt het meest voor in het gebied van de nervus trigeminus met een voorkeur voor de oftalmische tak (V1), waardoor de maximale pijn (retro-)orbitaal, temporaal of frontaal wordt gesitueerd. Zelden kan de pijn uitstralen naar andere regio’s in het hoofd (b.v. occipitaal, maxillair, de tanden, de nek, het oor) of de schouders of bovenarmen.

De pijn is zeer hevig qua intensiteit en wordt meestal beschreven als stekend, brandend of borend (“zoals bij de tandarts” omschreef één van mijn patiënten het). Meestal is er geassocieerde bewegingsdrang (zoals bij clusterhoofdpijn), in tegenstelling tot migraine waarbij de patiënt eerder de neiging heeft om stilletjes in een donkere kamer te gaan liggen.

Tijdsverloop en uitlokkende factoren

De gemiddelde episode duurt tussen de 2 en de 45 minuten. Ze beginnen plots en eindigen plots. Tussen de aanvallen door heeft ongeveer één derde van de patiënten ongemak of pijn, wat de differentieel-diagnose kan bemoeilijken (zie Hemicrania continua).

De aanvallen komen frequent voor, tussen de 1 en de 50 keer per dag (gemiddeld 6 à 11). Er is geen predilectie voor nachtelijke aanvallen zoals bij clusterhoofdpijn. Ze worden meestal niet uitgelokt door huidaanraking zoals bij trigeminusneuralgie. Een minderheid van de aanvallen (≤25%) wordt uitgelokt door relaxatie na stress, alcohol, inspanningen of nekbewegingen.

Paroxysmale hemicrania wordt onderverdeeld in een chronische vorm en een episodische vorm (afhankelijk of er geen of wel episodes van spontane remissie van langer dan 1 maand zijn). De chronische vorm maakt 80% van de gevallen uit en werd vooral bekend na een publicatie van Sjaastad (vandaar dat men soms spreekt van Sjaastad syndroom).

Geassocieerde autonome verschijnselen

Aanvallen gaan bijna per definitie gepaard met autonome verschijnselen in het ipsilaterale trigeminusgebied. Meestal gaat het om conjunctivale injectie, lacrimatie, rhinorree, neusverstopping, ptose en/of faciale flushing; minder vaak is er miose of midriase, lokale oedemen (b.v. van het ooglid of het oor) of een volheidsgevoel in het oor.

Meestal zijn er migraineuze klachten zoals fotofobie of nausea, hoewel echt braken en fonofobie minder frequent zijn. De fotofobie is meestal unilateraal terwijl dit bij klassieke migraine eerder zeldzaam is.

Diagnose en differentiële diagnose

De diagnostische criteria volgens de ICHD-2 zijn:

  • Minstens 20 aanvallen
  • …van ernstige unilaterale, orbitale, supraorbitale of temporale pijn die 2-30 minuten duurt
  • én geassocieerd is met één van de volgende verschijnselen:
    • ipsilaterale conjunctivale injectie, traanvorming, nasale congestie, rhinorree, voorhoofd- of aangezichtsoedeem, ooglidoedeem, zweten, ptose of miose.
  • De aanvallen komen meer dan de helft van de tijd voor met een frequentie van >5x/dag.
  • Aanvallen worden compleet voorkomen door een therapeutische dosis indomethacine.
  • De hoofdpijn wordt niet verklaard door een andere aandoening.

Paroxysmale hemicrania onderscheidt zich door de zeer gevoelige respons aan indomethacine (wat niet voorkomt bij de meeste differentiële diagnoses zoals clusterhoofdpijn of SUNCT/SUNA syndroom). Meestal geeft men een proefbehandeling met progressieve doses indomethacine (tussen 75mg en 225mg, zelden 300mg, opgedreven om de 3 tot 10 dagen). Meestal is er na 1-2 dagen op de juiste dosis een zeer gunstige respons. Soms geeft men intramusculair indomethacine 100mg (men spreekt dan van een “indotest”; formulering niet beschikbaar in België).

Aangezien heel wat gevallen van paroxysmale hemicrania achteraf secundair bleken aan andere oorzaken, wordt een KST van de hersenen aangeraden, met speciale aandacht voor de sella turcica. Zelfs een positieve respons op indomethacine sluit een secundair vorm van hoofdpijn niet uit.

In principe is het neurologisch onderzoek (met speciale aandacht voor de craniale zenuwen) tussen de aanvallen door normaal.

Afhankelijk van de presenterende symptomen of geassocieerde klachten kan men aanvullende investigaties doen, bijvoorbeeld:

  • een RX thorax als er sprake is van ptose en miose en men wil een Pancoast tumor uitsluiten als oorzaak van een Hornersyndroom
  • bij verdenking op een arteriitis temporalis een sedimentatiebepaling
  • complementverbruik nagaan bij een patiënt die men verdenkt van cerebrale vasculitis
  • een complet-formule als men denkt dat het hyperviscositeitsklachten zou kunnen betreffen

De belangrijkste differentiële diagnose bestaat uiteraard met andere hoofdpijnsyndromen. Vaak denkt men hierbij verkeerdelijk aan:

  • Trigeminusneuralgie: hierbij wordt de pijn vaak uitgelokt door aanraking of bewegingen en duurt de pijn ultrakort (schietend, één seconde)
  • Cervicogene hoofdpijn, vooral als er een occipitale component is
  • Migraine en varianten zoals oculaire migraine
  • Pijn van een tandabces of temporomandibulaire dysfunctie
  • Glaucoom
  • Neuritis
  • Herpes zoster ophtalmica: vooral als de klachten nog maar enkele dagen bestaan

Daarnaast is het belangrijk paroxysmale hemicrania te onderscheiden van andere vormen van TAC zoals clusterhoofdpijn en SUNCT/SUNA en van hemicrania continua.

Behandeling

Er is geen aanvalstherapie voor paroxysmale hemicrania, aangezien de aanvallen vaak té kort duren. Gelukkig is er een zeer effectieve profylactische therapie: indomethacine. De reden waarom specifiek indomethacine en niet andere krachtige NSAIDs effectief zijn, is onbekend.

De startdosis is meestal 3x25mg. Na een drietal dagen kan dit verhoogd worden naar 3x50mg als nog geen volledige respons heeft plaatsgevonden. Indien dit na 10 dagen nog geen effect heeft en er blijft een sterke verdenking, kan soms nog 3x75mg geprobeerd worden.

Een typische onderhoudsdosis varieert tussen 25mg en 100mg, maar sommige patiënten hebben tot 300mg nodig voor een volledige respons. Er treedt in principe geen tachyfylaxie op.

Sinds december 2009 is indomethacine niet meer per os beschikbaar in België, enkel nog onder de vorm van Dolcidium® suppositoires (50 en 100mg).

Het is een zeer krachtig NSAID waarbij men dus zeker ook moet oppassen bij patiënten met nierinsufficiëntie, gevoeligheid voor peptische ulcera, hartfalen, etc. Gastrointestinale neveneffecten zijn zeer frequent en meestal zal men dus een PPI associëren, en evt. vooraf testen en eradiceren voor Helicobacter pylori.

Om de 3 tot 6 maand kan men bij de chronische vorm proberen de therapie af te bouwen om te kijken of de klachten nog terugkomen. Bij de epidodische vorm kan men vroeger proberen afbouwen, afhankelijk van hoe lang de episodes meestal duren.

Er zijn maar weinig alternatieven voor indomethacine. Sommige patiënten reageren op calciumantagonisten zoals verapamil, anderen zijn gevoelig voor alternatieve NSAIDs.

_

SUNCT/SUNA

SUNCT is de afkorting van “Short Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing”, en SUNA is de afkorting van “Short Unilateral Neuralgiform headache with cranial Autonomic symptoms”.

Kort samengevat geeft SUNCT of SUNA ook unilaterale hoofdpijn (steeds aan dezelfde kant), maar is de aanvalsduur veel korter (enkele seconden tot enkele minuten, max. 5 minuten) en de aanvalsfrequentie veel hoger (3 tot 200x/dag). Het lijkt zeldzamer dan paroxysmale hemicrania, met <100 gevalsbeschrijvingen in de Engelstalige literatuur.

Migraineuze kenmerken zijn minder frequent dan bij paroxysmale hemicranie. Huidaanraking kan de aanvallen wél uitlokken. De aanvallen komen ’s nachts minder voor.

De differentiële diagnose met een trigeminusneuralgie is moeilijk: kortere en hevigere pijn, minder spontane episodes, afwezigheid van autonome symptomen en gebrek aan respons op carbamazepine wijzen in de richting van SUNCT/SUNA, maar zijn geen absolute kenmerken. Slechts 4% van de trigeminusneuralgieën komt exclusief in het V1 gebied voor.

Deze vormen van hoofdpijn reageren niet op indomethacine. Als profylactische therapie kan men gebruik maken van anti-epileptica zoals lamotrigine, topiramaat en gabapentine.

_

HEMICRANIA CONTINUA

De criteria voor hemicrania continua zijn:

  • Hoofdpijn sinds >3 maanden
  • Unilateraal zonder verandering van zijde
  • Dagelijks en continu, zonder pijnvrije episodes
  • Matige intensiteit met exacerbaties van ernstige pijn
  • Complete respons op indomethacine
  • Met minstens 1 van volgende ipsilaterale kenmerken tijdens een exacerbatie:
    • conjunctivale injectie
    • lacrimatie
    • nasale congestie
    • rinorrhee
    • ptose
    • miose
  • Niet te wijten aan een andere oorzaak

Zowel mannen als vrouwen kunnen de aandoening ontwikkelen, met een gemiddelde leeftijd van rond de 28 jaar, hoewel de aandoening ook is beschreven bij kinderen en bejaarden.

Vaak gaat hemicrania continua gepaard met aanvallen van idiopathische stekende hoofdpijn, die in het Engels beschreven wordt als “jabs and jolts” (stekend en schietend) of “ice pick headache” (alsof ze je steken met een ijspegel).

Add to FacebookAdd to DiggAdd to Del.icio.usAdd to StumbleuponAdd to RedditAdd to BlinklistAdd to TwitterAdd to TechnoratiAdd to FurlAdd to Newsvine

Advertenties

Responses

  1. Ik heb een vorm met als diagnose SUNCT word bu behandeld met carbamazepine en indometacine. Dat helpt nu tegen de aanvallen. Wat kan ik doen om de aanvallen te voorkomen. Ik heb het nu eind vorig jaar gehad en het is nu sinds een paar weken weer terug gekomen

    • Beste,

      jammer genoeg is onze website niet bedoeld voor patiënten en geven we ook geen medisch advies. Gelieve uw behandelende arts hiervoor te raadplegen.

      mvg,

  2. […] andere de artikels over diagnostiek bij milde leverfunctiestoornissen, aanpak van droge mond en trigeminale autonome cefalalgieën behoren te de meest gelezen artikels van 2010 op onze […]


Geef een reactie

Vul je gegevens in of klik op een icoon om in te loggen.

WordPress.com logo

Je reageert onder je WordPress.com account. Log uit /  Bijwerken )

Google+ photo

Je reageert onder je Google+ account. Log uit /  Bijwerken )

Twitter-afbeelding

Je reageert onder je Twitter account. Log uit /  Bijwerken )

Facebook foto

Je reageert onder je Facebook account. Log uit /  Bijwerken )

Verbinden met %s

Categorieën

%d bloggers liken dit: